스티븐슨 존슨 증후군 (Stevens Johnson syndrome)

 

스티븐스 존슨 증후군 이란?

 

피부병이 악화된 상태로 피부의 탈락을 유발하는 심각한 급성 피부 점막 전신 질환이다.

의학적으로는 "피부점막안 증후군" 으로 부르며, 다형홍반의 일종으로, 다형홍반의 심각한 형태가 스티븐스 존슨 증후군이며, 또한 이 질병의 가장 심각한 형태를 중독성표피괴사증이라고 한다.

 

 

그 원인은 대부분 약물 부작용이지만, 결핵, 디프테리아, 장티푸스, 세균과 바이러스, 곰팡이, 기생충, 예방 접종, 임신, 부패한 음식 등으로도 발병할 수 있다.

현재로서는 다형홍반이 심해진 것이라는 것이 정설이며, 증상의 원인은 알레르기 반응, 혹은 독성 물질이 일으키는 피부 혈관의 반응이다.

 

그  증상 은?

스티븐스 존슨 증후군의 특징적인 증상은 피부나 점액 막(점막 표피)의 염증이다. 피부 병변은 대게 홍반성의 반점이다.

 

-피부

피부 병변은 급격히 일어난다. 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에 반점 혹은 홍역 모양 발진이 나타나기 시작하여, 사지 및 다른 신체 부위로 급격히 퍼져 나간다.

압통 및 니콜스티(Nikolski) 증후에서 양성을 보이기도 하며, 때로는 출혈성 물질을 보인다.

대개 4~5일 경 병변이 최대로 나타나며, 체표면의 10~90% 정도에서 표피 박리가 진행된다.

독성 표피 괴사 용하게 심한 경우엔 조갑 및 모발 탈락도 나타날 수 있다.

 

-점막

거의 모든 경우, 병변이 구강과 입술까지 퍼지며, 결막과 항문, 외음부 점막까지도 침범될 수 있다. 

전체 환자의 약 40%는 이들 세 곳에서 모두 증상이 보인다.

작열감이 느껴지고, 물집이 터진 딱지나 궤양이 발생하며, 입술은 출혈성 딱지로 덮인다.

 

-눈

눈의 결막 및 눈꺼풀의 감염, 화농성 결막염이 나타난다.

눈꺼풀과 안구가 유착되는 결막붙음증이나 , 눈물샘이 막히거나 손상되어 안구 건조증 또는 건성 각결막염이 나타날 수 있다..

 

-기타

위와 장에 병변이 생기면 영야 부족이 될 수 있고

호흡 기관의 병변으로 호흡 곤란,  배뇨 기관의 병변으로 배뇨 곤란이 나타날 수 있다.

 

치료는 어떻게?

스티븐스 존슨 증후군은 생명을 위협하는 질환이므로, 즉각 원이이 된 약물을 찾아내어 그 사용을 멈추어야 한다.

그 치료는 환자의 상태에 따라 달라지므로 어렵고 복잡할 수 밖에 없다. 그래서 초기에 질환이 진행되는 것을 막는 것이 가장 중요하다.

표피 박리가 심하면 화상과 유사한 방법으로 치료하고, 수분 및 전해질 균형, 이차 감염 치료, 괴사 조직 제거 등을 시도한다.

급성기에 결막을 침범한 경우, 유연제, 스테로이드, 항생제 투여 등 안과적 치료가 필요하다.

 

가장 심각한 사망 원인인 감염을 막기 위한 노력이 필요하다.

호흡기 관리, 고칼로리 고단백 식이 등의 보조적인 치료도 중요하다.

 

국소제 도포를 할 경우에는 전신 흡수 가능성을 고려해야 하며, 하이드로콜로이드나 거즈 드레싱 등을 이용한 국소 치료를 시행한다.

 

주의사항은?

이 질환의 사망률은 정도에 따라 다르다. 

스티븐스 존슨 증후군의 경우 1%, 독성 표피 증후군의 경우 5~50% 정도나 된다.

고령, 광범위한 병변, 호중구 감소증, 신기능 저하, 여러 약물 등은 예후를 나쁘게 하는 요인이니 주의해야 한다.

또한 세포 열에너지대사를 억제하는 약물의 사용에 있어 주의하고 조심해야 한다.

소화가 잘 되지 않는 음식을 피하며, 식품첨가물이 있는 가공식품의 섭취를 줄여야 한다.

보습제 오일 등 모공을 닫는 제품들을 사용할 때에도 주위를 기울여야 한다.