졸링거 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison Syndrome)

 

 

졸링거- 엘리슨 증후군 이란

가스트린을 과다 분비하는 종양에 의해 발생하는 드문 질환이다. 

이 종양은 주로 췌장이나 십이지장에 위치하며, 과도한 가스트린 분비로 인해 위산 생성이 극도로 증가한 결과, 심한 위궤양, 십이지장궤양, 설사, 역류성 식도염 등이 발생할 수 있다.

 

이 질환은 1955년 '로버트 졸링거' 와 '에드윈 엘리슨'이 처음 보고하여 이름 붙여졌으며, 

소화성 궤양 질환의 약 1% 미만을 차지하며, 주로 20~50 세의 성인에게서 진단된다.

 

그 원인은?

1. 가스트린종의 발생

-80% 이상이 췌장 또는 십이지장에 발생하는데, 60~90%에서 악성 종양으로 진행되며

간이나 림프절로 전이될 수 있다.

 

2. 가스트린이란

위의 G세포에서 분비되는 호르몬으로, 위벽 세포를 자극하여 위산 분비를 촉진하는데, 

졸링거 엘리슨 증후군에서는 가스트린종이 과도한 가스트린을 분비하여 위산 분비가 극대화된다.

 

3. MEN-1 과의 연관성

MEN-1 유전자 변이가 있는 경우, 췌장, 부갑상선, 뇌하수체 등에 다발성 종양이 발생할 수 있다.

 

 

그 증상 은?

1. 소화성 궤양 관련 증상

-심한 상복부 통증이 있는데, 식후 또는 공복 시에 더 심해질 수 있다.

-속쓰림과 위산이 역류되어 역류성 식도염이 동반될 수 있다.

-메스꺼움과 구토가 나타날 수 있는데, 심하면 위출구폐색이 발생할 수 있다.

-내장 출혈로 인해, 토혈 또는 흑변이 나타날 수 있다.

 

2. 설사 및 지방변

-위산 과다로 인해 소장 점막이 손상되고, 지방 분해 효소가 비활성화 되어 지방변이 발생하여, 만성 설사 증상이 나타날 수 있다.

 

3. MEN-1 관련 증상

-부갑상선 기능 항진증, 고칼슘혈증으로 인한 피로, 신장 결석 등이 나타날 수 있다.

-뇌하수체 종양이 발생하여 두통이나 시야 장애 등이 나타날 수 있다.

 

진단 방법은?

1. 혈청 가스트린 측정

공복 혈청 가스트린 수치 > 1000pg/ml 인 경우 졸링거 엘리슨 증후군으로 진단 할 수 있다.

수치가 100~1000pg/ml 인 경우 분비 자극 검사를 추가로 시행한다.

 

2. 위산 분비 검사

BAO > 15mEq/h (수술을 받지 않은 환자 기준)

MAO 가 BAO의 60% 미만인 경우 졸링거 엘리슨 증후군 가능성이 높다.

 

3. 영상 검사

-복부 CT, MRI

-내시경 초음파

-소마토스터틴 수용체 신티그라피

 

치료 방법 은?

1. 약물 치료로 위산 분비를 억제한다.

-프로톤 펌프 억제제 

오메프라졸, 판토프라졸 등을 고용량으로 투여

-H2 차단제르 사용한다.

PPI에 반응하지 않는 경우 사용할 수 있지만 효과가 떨어진다.

 

2. 수술적 치료로 종양을 제거한다.

-가스트린종 절제술

전이가 없는 경우 완치 가능성이 있다.

-간 전이 시

종양 감소를 위한 색전술 또는 화학요법을 시도

 

3. MEN-1 환자를 관리한다.

-부갑상선 절제술

고칼슘혈증 조절을 위해 필요할 수 있다.

-췌장과 뇌하수체 종양 검사를 정기적으로 시행한다.

 

주의사항은?

위궤양 재발을 방지하기 위해 PPI를 장기 복용한다.

MEN-1 가족력이 있는 경우 유전자 검사 및 정기 내분비 검사를 한다.

자극적인 음식이나 카페인, 알코올 등의 섭취를 주의한다.