DRESS 증후군 (드레스 증후군)

DRESS 증후군 (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) 이란?

 

드레스 증후군은 특정  약물에 의한 과민반응의 일종으로, 과거에는 Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS)라 불렸다.

발열, 피부 발진, 호산구 증가, 다기관 침범 등이 특징이며, 흔히 감염 질환으로 오인될 정도로 다양한 양상을 보인다.

약물 복용 후 2~6주 가량 지난 시점에 증상이 발생하는 경우가 많으며,  심각하게 진행이 될 경우 중증 피부 유해반응, 발진성 농포증, 림프절 병증 등과 같은 중증 질환으로 변할 수 있으며, 2~10% 정도의 사망률을 동반할 수 있으므로 빠른 진단과 치료가 필수적이다.

 

그 원인은?

 

-유전적 요인

HLAs라는 인간의 6번 염색체는 면역 체계를 조절하는데, 이 유전자는 신체로 들어오는 외부 물질(약물)을 받아들이고 면역 체계에 들어올 수 있게 하는 역할을 한다. 이 유전자에 대한 대립된 유전자글 가지고 있을 경우 드레스 증후군이 나타나기 쉽다고 한다.

 

-특정 약물에 대한 부작용

페니토닌, 카바마제핀, 페로바르비탈, 설파살라진, 각종 항생제, 항바이러스제 등과 같은 약물에 대해 거부 반응을 일으키게 되는 것이 드레스 증후군이다.

또한 환자의 면역체계가 저하된 경우에는 더 쉽게 나타날 수 있다.

 

-바이러스 감염

HHV-6, CMV 등과 같은 바이러스 감염으로 인하여 질환이 발생하는 경우도 있다.

바이러스 감염으로 질환이 발생할 경우 경과도 길고 전신으로 광범위하게 증상이 나타나며 예후도 좋지 않다.

주된 증상은?

 

-피부 증상

드레스 증후군에 70~90%가 나타나는 증상 중 하나가 피부 질환 발생이다.

홍반과 같이 발생하는 두드러기, 발지, 수포, 습진 등과 같은 형태로 나타나며 전신적으로 관찰된다.

 

-혈액학적 문제

혈액 검사 상 호산구와 림프구 및 백혈구가 증가될 수 있다. 특히 호산구 증가증은 드레스 증후군 70% 이상의 환자에게서 나타나는 것으로 보인다. 

이러한 혈액학적 문제는 비정형 림프구로 발전하며 림프절 병증이 발생해서 예후가 악화될 수 있다.

 

-장기 손상

드레스 증후군은 전신 장기를 침범하여 손상을 입힌다. 

간이 가장 흔하게 손상이 되며 드레스 증후군 약 90% 환자가 손상을 받는다.

또한 신장, 폐, 심장에 손상을 받으며 치사율이 높다.

 

-전신 증상

38도씨 이상의 고열이 수주간 지속될 수 있다.

 

진단 및 감별은?

 

-병력 청취

최근 2개월 내 시작된 약물(항경련제, 설폰아마이드 등) 확인

-혈액 검사

백혈구 수치로 호산구 증가 여부 확인, 간, 신장 기능 확인

-피부 생검

중증 피부염증, 조직학적 특징 (진피 염증 반응, 호산구 침윤) 확인

-감염성 질환 감별

바이러스 감염, 세균 감염, 기타 전신 질환과의 구분

 

그 치료와 예후는 ?

 

-원인 약물 중단

증상이 의심될 경우 즉시 중단이 가장 중요하다.

-스테로이드

전신성 코르티코스테로이드 투여가 일반적이다.

-지지요법

중증의 경우 중환자실 모니터링, 수액 보충, 전해질과 영양 관리, 감염 예방을 한다.

피부 손상 부위를 관리(상처 소독, 보조 요법 등) 한다.

 

-경과와 예후

간부전으로 인한 사망률이 2~10% 정도 된다.

빠른 진단 및 치료시 대부분 호전 가능하다.

일정 기간 후에도 피부 후유증(색소 침착, 박리 등) 이 남을 수 있다.

동일 계열 약물 재복용은 위험하므로 금지한다.