스티븐스 존슨 증후군 이란?
피부병이 악화된 상태로 피부의 탈락을 유발하는 심각한 급성 피부 점막 전신 질환이다.
의학적으로는 "피부점막안 증후군" 으로 부르며, 다형홍반의 일종으로, 다형홍반의 심각한 형태가 스티븐스 존슨 증후군이며, 또한 이 질병의 가장 심각한 형태를 중독성표피괴사증이라고 한다.
그 원인은 대부분 약물 부작용이지만, 결핵, 디프테리아, 장티푸스, 세균과 바이러스, 곰팡이, 기생충, 예방 접종, 임신, 부패한 음식 등으로도 발병할 수 있다.
현재로서는 다형홍반이 심해진 것이라는 것이 정설이며, 증상의 원인은 알레르기 반응, 혹은 독성 물질이 일으키는 피부 혈관의 반응이다.
그 증상 은?
스티븐스 존슨 증후군의 특징적인 증상은 피부나 점액 막(점막 표피)의 염증이다. 피부 병변은 대게 홍반성의 반점이다.
-피부
피부 병변은 급격히 일어난다. 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에 반점 혹은 홍역 모양 발진이 나타나기 시작하여, 사지 및 다른 신체 부위로 급격히 퍼져 나간다.
압통 및 니콜스티(Nikolski) 증후에서 양성을 보이기도 하며, 때로는 출혈성 물질을 보인다.
대개 4~5일 경 병변이 최대로 나타나며, 체표면의 10~90% 정도에서 표피 박리가 진행된다.
독성 표피 괴사 용하게 심한 경우엔 조갑 및 모발 탈락도 나타날 수 있다.
-점막
거의 모든 경우, 병변이 구강과 입술까지 퍼지며, 결막과 항문, 외음부 점막까지도 침범될 수 있다.
전체 환자의 약 40%는 이들 세 곳에서 모두 증상이 보인다.
작열감이 느껴지고, 물집이 터진 딱지나 궤양이 발생하며, 입술은 출혈성 딱지로 덮인다.
-눈
눈의 결막 및 눈꺼풀의 감염, 화농성 결막염이 나타난다.
눈꺼풀과 안구가 유착되는 결막붙음증이나 , 눈물샘이 막히거나 손상되어 안구 건조증 또는 건성 각결막염이 나타날 수 있다..
-기타
위와 장에 병변이 생기면 영야 부족이 될 수 있고
호흡 기관의 병변으로 호흡 곤란, 배뇨 기관의 병변으로 배뇨 곤란이 나타날 수 있다.
치료는 어떻게?
스티븐스 존슨 증후군은 생명을 위협하는 질환이므로, 즉각 원이이 된 약물을 찾아내어 그 사용을 멈추어야 한다.
그 치료는 환자의 상태에 따라 달라지므로 어렵고 복잡할 수 밖에 없다. 그래서 초기에 질환이 진행되는 것을 막는 것이 가장 중요하다.
표피 박리가 심하면 화상과 유사한 방법으로 치료하고, 수분 및 전해질 균형, 이차 감염 치료, 괴사 조직 제거 등을 시도한다.
급성기에 결막을 침범한 경우, 유연제, 스테로이드, 항생제 투여 등 안과적 치료가 필요하다.
가장 심각한 사망 원인인 감염을 막기 위한 노력이 필요하다.
호흡기 관리, 고칼로리 고단백 식이 등의 보조적인 치료도 중요하다.
국소제 도포를 할 경우에는 전신 흡수 가능성을 고려해야 하며, 하이드로콜로이드나 거즈 드레싱 등을 이용한 국소 치료를 시행한다.
주의사항은?
이 질환의 사망률은 정도에 따라 다르다.
스티븐스 존슨 증후군의 경우 1%, 독성 표피 증후군의 경우 5~50% 정도나 된다.
고령, 광범위한 병변, 호중구 감소증, 신기능 저하, 여러 약물 등은 예후를 나쁘게 하는 요인이니 주의해야 한다.
또한 세포 열에너지대사를 억제하는 약물의 사용에 있어 주의하고 조심해야 한다.
소화가 잘 되지 않는 음식을 피하며, 식품첨가물이 있는 가공식품의 섭취를 줄여야 한다.
보습제 오일 등 모공을 닫는 제품들을 사용할 때에도 주위를 기울여야 한다.
