용혈성 빈혈

 

용혈성 빈혈 이란

적혈구가 정상적인 수명인 100~120일을 채우지 못하고, 정상보다 빠르게 파괴되어 생기는 빈혈이다.

평상시 인체에서는 약 1%의 적혈구가 순환 혈액에서 제거되고, 골수는 제거되는 적혈구의 수만큼 새로운 적혈구를 생산한다.

적혈구의 수명이 짧아지면 골수의 조혈 기능이 증가하므로, 적혈구가 어느 정도 파괴되더라도 이를 보충할 수 있을 때에는 빈혈이 나타나지 않는다. 그러나 적혈구의 파괴 속도가 지나치게 빠르거나, 골수의 조혈 기능이 비교적 낮아지거나, 골수가 제거되는 적혈구를 보충할만큼 적혈구 생산을 증가시키지 못할 때 빈혈이 나타난다.

 

 

용혈성 빈혈의 원인은?

 

-유전적 결함

적혈구의 화학적 조성이나 형태에 영향을 주는 G6PD (6-인산 포도당 탈수 효소) 가 결핍되어 용혈성 빈혈이 나타날 수 있다.

적혈구의 모양을 변형시키는 낫 모양의 적혈구가 있는 겸상 적혈구 빈혈과, 구혈의 적혈구가 있는 유전성 구상 적혈구 빈혈도 용혈성 빈혈의 원인이다.

 

-자가면역 질환

용혈성 빈혈의 원인 중에는 몸속에서 만들어지는 항체가 적혈구를 공격해 비장에서 파괴하도록 하는 비정상적인 면역 반응이 가장 흔하다.

 

-약물 반응

페니실린, 메틸도파, 퀴닌을 포함한 약제에 의해 유발되기도 한다.

 

-감염

B형/ C형 감염, 말라리아 등의 감염으로도 나타난다.

 

-기계적 손상과 화학적 손상

인공심장판막이나 납중독 등으로도 발생한다.

 

그 증상 은?

-피로감, 어지러움, 창백한 피부, 가벼운 운동에도 숨이 차는 증상 등, 빈혈 증상가 같다.

이 외. 용혈에 의한 증상으로 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 변하는 황달, 담석, 손상된 적혈구를 걸러주는 비장의 종대, 복부팽만, 만성 하지 궤양이 나타날 수 있다.

 

진단 과 검사

빈혈의 원인을 밝히기 위해서는 일반 혈액 검사 및 말초혈액도말검사, 소변 및 대변 잠혈반응 검사를 시행해야 한다.

혈액검사는 소량의 혈액채취로 가능하고, 말초혈액도검사는 혈구의 숫자와 모양을 현미경으로 직접 확인하는 검사이다.

 

 

 

 

그 치료는?

-발작성 야간 혈색소뇨증

자연경과는 경한 것부터 심각해져 생명을 위협하는 단계까지 다양하다. 

치료는 증상 호전에 중접을 두어, 엽산을 보충하고 코르티코스테로이드를 투여하고, 심각한 경우 골수 이식을 시행할 수도 있다.

 

-유전구형 적혈구증

적혈구 형태에 문제가 있어 용혈이 발생하는 경우로, 빈혈이 심하면 수혈을 하고, 수술적 치료 방법으로 비장절제술을 시행할 수 있다.

 

-자가면역 용혈성 빈혈

적혈구막에 대한 항체가 생겨 적혈구를 이물질로 간주하고 파괴하여 적혈구 수명이 짧아지는 질환이므로

코르티코스테로이드가 치료제로 사용되며 비장절제술을 시행할 수 있다.

 

용혈성 빈혈에는 여러 가지 원인이 있고, 그 원인에 따라 경과와 합병증이 다르다.

특별한 예방법이나, 식이요법은 없으며, 어지럼증이나 황달의  상태를 항상 잘 살펴보고 필요시 즉각 병원을 방문하는 것이 중요하다.