카포시 육종 이란?
카포시 육종(kaposi's sarcoma)은 1872년 헝가리의 피부과 의사인 '카포시'에 의해 처음으로 기술된 악성 종양의 한 종류로, 피부, 림프절, 입 또는 기타 기관에 덩어리를 형성한다.
피부 병변은 일반적으로 통증이 없고 보라색이며 편평하거나 융기될 수 있다.
종양 세포의 형태는 방추형으로 림프관의 내피세포에서 기원한 것으로 생각된다.
매우 드물고 종양의 성장이 느려 비교적 경과가 양호한 질환으로 인식되어 왔으나, 1980년대 이후 '후천성 면역 결핍증(AIDS)의 확산과 장기 이식 및 면역 억제 치료가 발달하면서 이전보다 발생 빈도가 늘었다.
카포시 육종이 종류는?
카포시 육종은 임상 양상과 원인에 다라 4 가지로 구분된다.
-고전형 카포시 육종
'헤르페스 바이러스'가 널리 퍼져 있는 지역 (지중해, 동유럽, 중동)의 노인 남성에게 영향을 미치는 경향이 있고
무증상 자주색 구진 형태로 나타나며, 일반적으로 성장이 느리며 대부분 다리에만 영향을 미친다.
-풍토성 카포시 육종
아프리카 흑인 남성에게서 발생한다.
사하라 이남 아프리카에서 가장 흔하며 어린이나 젊은층에게 더 공격적이고 빠르게 진행되는 반면, 노인에서는 고전적 카포시 육종과 유사하게 나타난다.
-의인성, 면역억제제 관련 카포시 육종
일반적으로 장기 이식 후 면역 억제 치료를 받는 사람들에게 발생하며 대부분 피부에 영향을 미친다.
면역 억제 치료를 중단하면 호전되기도 한다.
-에이즈 연관 카포시 육종
상당히 진행된 에이즈 환자에게서 나타나며, 연자주색 구진 형태로 얼굴과 가슴 피부 및 눈, 입안 점막에 발생한다.
다른 종류의 카포시 육종보다 진행이 빠르며, 전신 피부와 림프절, 위장관 등으로 번지는 경우가 많다.
그러나 최근 에이즈에 대해 강력한 항바이러스 치료를 시행하면서 그 빈도가 감소하고 있다.
카포시 육종의 원인은?
주된 카포시 육종의 원인은 사람헤르페스바이러스(HHV-8) 감염이다.
4가지 형태의 종양 조직 모두에서 이 바이러스가 검출되며, 에이즈 환자나 면역 억제 치료 중인 환자는 바이러스 감염에 대한 저항력이 떨어져 이 질환에 더 취약한 것으로 생각된다.
이 바이러스는 체내에서 건강한 세포를 암세포로 변형시켜 병변을 만들게 된다.
카포시 육종의 증상은?
대표적인 카포시 육종 증상은 피부와 내부 장기에 반점같은 비정상적인 세포 조직이 나타나는 것이다.
-피부병변
보라색, 갈색, 짙은 붉은 색의 피부 병변이 피부에 나타난다.
-림프 부종
피부 병변이 림프절을 차단하면서 부종을 유발할 수 있다.
-호흡 곤란
폐에 병변이 온 경우, 호흡곤란이나 혈담이 발생할 수 있다.
-구강 통증
입안에 병변이 생긴 경우, 통증이 유발될 수 있으며 이로 인해 식사가 어려울 수 있다.
-복통 및 혈변
소화기계에 병변이 나타날 경우엔 복통과 함께 위장출혈이 생길 수 있다.
-합병증 유발
증상이 심해질 경우 내부출혈로 인해 빈혈이 유발될 수 있다.
비호지킨 림프종을 포함한 기타 암이 생길 가능성이 높아진다.
카포시 육종의 진단은?
-조직검사
병변이 일어난 부분의 조직 샘플을 채취하여 암세포 여부를 확인한다.
-영상 검사
X-ray, MR, CT 등의 영상 촬영을 통해 병변의 위치와 영향을 받은 부분을 평가한다.
-내시경 검사
소화관이나 호흡기에서 병변이 나타난 경우 사용한다.
카포시 육종의 치료방법은?
카포시 육종의 치료는 환자의 상태와 영향을 주는 병변의 위치에 따라 각기 달라진다.
-항레트로바이러스 요법
HIV / AIDS 환자에게 주로 사용되며, 면역 체계를 강화한다.
-약물 치료
특정 세포를 목표로 하는 표적치료 약물과, 암세포를 줄이기 위한 약물을 사용할 수 있다.
-방사선 치료
병변이 클 경우, 이를 줄이기 위해서 방사선 치료가 사용될 수 있다.
-수술 치료
피부 병변을 제거하는 외과적 제거 수술이나 레이저 치료등을 진행할 수 있다.
카포시 육종의 경과는?
에이즈 관련 카포시 육종의 발현은 에이즈 환자의 면역계 손상 정도를 말한다.
즉, 카포시 육종이 발생했다는 것은 환자의 면역력이 매우 약해졌음을 의미한다.
이런 경우 대부분 다른 HIV 관련 감염으로 인해 사망에 이른다.
그러나 아주 강력한 항레트로 바이러스 치료를 받은 사람들은 예후가 더 좋은 편이다.
