리엘 증후군 이란?
급성 경과로 거의 전신의 표피 박리와 수포형성을 특징으로 증상이 나타나는 질병으로, 중독성표피괴사증, 독성표피괴사융해증 (toxic epidermal necrolysis) 이라고 하며, 줄여서 TEN 이라고 부른다.
'리엘'이 보고한 것으로부터 "리엘 증후군"이라고 불리기도 한다.
발병의 원인은 70~90%가 약물에 의한 것으로 항생제 (sulfonamide 계통), 항경련제(carbamazepine), NSAID, allopurinol 등에 의한 부작용으로 발생한다.
또한 스티븐-존슨 증후군으로 시작하여 그 증상이 심해져 리엘증후군으로 진행되기도 한다.
스티븐-존슨 증후군과, 리엘증후군은 모두 과도한 면역반응의 결과 나타나는 급성의 피부 및 점막 염증, 표피의 괴사성 변화를 특징으로 한다.
몸의 표면적의 10% 미만의 면적에서 표피 괴사가 진행된 경우를 스티븐-존슨 증후군 SJS, 30% 이상인 경우를 리엘증후군, 즉 TEN 이라 하고, 10~30% 인 경우에는 SJS-TEN 중복형이라고 한다.
발생 기전은?
명확한 발생 기전이 아직 밝혀지진 않았지만
비정상적인 약물 대사에 의해 피부세포에 독성으로 작용하거나, 액물 대사물이 피부세포를 표적으로 세포 독성 면역반응을 일으키는 방아쇠 역할을 할 것으로 예상된다.
즉, 투여된 약제나 그 대사물이 표피에 있는 랑게한스세포에 직접 결합하거나 또는 피부면역 기구를 어지럽혀서 -->랑게한스세포가 항원제시 세포-->헬파 T세포가 이 항원에 붙어 인터루킨 등의 사이토카 인을 방출-->킬러T세포 유도-->유도된 킬러 T세포도 랑게한스세포에 붙어 스스로 인터루킨 등의 사이토카인을 방출-->킬러 T세포 증식-->증식된 킬러 T세로는 항원을 제시하는 랑게한스세포를 공격-->킬러T세포는 직접 랑게한스세포를 상해하거나 분비과립을 방출하여 과립중의 림포카인이 피부세포를 결국 세포사시켜 버리는 것이다.
증상은?
고열과 전신 피부에 갑작스런 통증이나 작열감을 동반한 홍반이 출현해 급속하게 퍼져 나간다.
초기에는 발열, 두통, 기침, 눈의 각결막염, 몸살 등의 감기와 비슷한 전구 증상 후 몸에 대칭적인 피부 병변이 발생하며 시작된다.
약물이 원인인 경우, 증상은 보통 약물 투여 1~3주 경과 후 나타나게 되며, 얼굴, 목, 몸통 피부에 붉은 발진이 나타난 다음 나머지 신체 부위로 확산된다.
발진 부위는 점점 넓어지고 확산되면서 물집이 발생하게 되는데, 물집이 올라온 피부의 경우 마찰에 매우 약해서 살짝만 문질러도 벗겨질 수 있으니 주의가 필요하다.
증상이 있는 피부는 통증이 있고 감염에도 취약하다.
눈이나 입, 호흡기, 소화관, 비뇨기의 점막에도 염증과 진물을 동반한 손상이 발생하여 통증 때문에 논을 뜨거나 음식물 섭취에 어려움이 있을 수 있고, 기침, 폐렴을 동반한 호흡 곤란, 소변 시 통증, 혈변 및 설사가 나타나는 경우도 있다.
또한 오한과 발열을 동반하며 모발이나 손톱, 발톱이 빠지는 경우도 있다.
치료는?
무엇보다 우선할 것은 의심이 되는 약물을 복용시에는 빠르게 중단하는 것이다.
대게 원인 약물 복용을 중단하면 증상은 점점 호전된다.
그러나 증상이 진행되어 광범위한 표피 손실까지 갔다면, 다량의 체액과 전해질 손실을 유발한다는 점에서 중증 화상과 유사하며, 표피의 방어 기능이 제대로 작동하지 않아 감염에 취약해질 수 있다. 감염이야말로 리엘증후군의 흔한 사망요인인 되는 셈이다.
경피적으로 손실되는 수분이나 전해질을 정맥을 통해 공급하고, 피부를 통한 감염 억제 및 재생을 위한 소독 드레싱과 가피 제거를 하며, 안구 등이 염증에 의해 손상되어 시력 장애를 남기지 않도록 항염증 처치를 시행해야 한다.
증상에 대한 처치뿐 아니라, 발병 인자 제거 및 염증 억제를 위해 약물 투여 등의 조치를 하게 된다.
-종양괴사인자 억제를 위한 면역 억제제 투여
-염증 억제를 위한 스테로이드제 투여
-원인 약물 대사체와 항체 제거를 위한 혈장분리반출법 시행
-표피세포 괴사 및 면역 작용 억제를 위한 감마 글로불린 투여
-감염 발생시 즉시 항생제 투여
주의 사항은?
증상이 호전된 후 피부의 색소 침착, 손톱 변형, 각막 혼탁에 의한 시력 저하, 안구 건조, 요관 협착에 의한 배뇨 장애 등이 남을 수 있다.
회복 후라도 원인 약물에 다시 노출되면 경과가 더 급격하고 심하게 진행될 수 있으므로, 원인 약물을 파악하고 실수로라도 투여하지 않도록 숙지하고 있어야 한다.
