베체트 병

 

 

 

베체트 병 이란?

 

1937년 터키 이스탄불의 'Behcet' 라는 의사가 처음 사용했던 병명으로

원인을 모르는 면역반응에 의하여 여러 장기에서 반복성, 폐쇄성 혈관염이 발생하는 만성 전신질환이다.

 

주요 증상은 구강 아프타 궤양, 외음부 궤양, 피부 병변, 그리고 눈 증상이 있다.

눈 염증에 의해 실명할 수도 있고, 마비와 같은 신경장애가 발생할 수도 있으며, 심한 경우 대동맥파욜, 장파열, 또는 심한 중추신경계 이상으로 사망할 수도 있는 중증 질환이다.

 

 

베체트 병 의 원인 은?

 

댜양한 유전적 요인과 환경 인자 사이의 상호작용에 의해 발생한 자가면역 반응이 원인일 것으로 추정하고 있다.

몇 가지 추정되는 원인으로 HLA-B51로 대표되는 특정 유전자가 베체트 병의 발생위험을 높인다고 알려져 있고

특정 세균에 대한 면역 반응이 체세포와 교차반응을 하는 것도 발병에 기여한다고 알려져 있다.

 

 

 

 

 

베체트 병의 증상 은?

 

-주증상 : 반복성 구강궤양

               반복성 외음부 궤양

              눈의 염증

              피부 발진

-부증상 : 관절 증상

               심혈관계 증상

               소화기계 증상

              신경계 증상

 

 

-구강 궤양

가장 흔한 증상으로 약 80%에서 나타나지만 구강궤양 만으로 베체트 병을 진달할 수는 없다.

경계가 분명하고 통증이 있으며 궤양의 크기나 수가 다양하게 나타나고

구강, 혀, 인두 등 어는 곳에서나 발생할 수 있다.

 

-외음부 궤양

병의 진행과 함께 흔히 나타날 수 있는 증상으로 50%에서 볼 수 있으며, 경계가 명확하며 수나 크기는 다양하게 나타난다.

남자의 경우 음경, 귀두, 포피 등에서 발생하고, 여자의 경우 대음순, 소음순, 치구를 포함한 외음부에 발생하나,

질 입구, 질내 점막, 자궁경부에서도 발생하며 질내측에 발생한 궤양은 자각증상이 뚜렷하지 않고 증가한 질 분비물만을 느끼는 경우도 있으며, 약 25%의 환자에게서 외음부 궤양이 생리주기나 임신과 관련되어 나타나기도 한다.

 

-안과 질환

눈의 침범은 적절한 치료가 되지 않ㅇ르 경우 실명까지 초래할 수 있는 가장 심각한 문제 중 하나이다.

여자보다 남자에게 많으며, 시력감퇴, 안구동통, 눈부심, 눈물, 충혈, 이물감 등이 있을 수 있고

포도막염이나 망막병변이 발생할 수 있다.

 

-피부 질환

특징적으로 나타나는 피부 증상이 있는 것은 아니며 졀절성 홍반양 병변, 구진농포성 발진, 여드름양 병변, 피부궤양, 혈전성 정맥염 등의 다양한 형태로 관찰된다.

 

-관절염

약 50% 이상에서 활막염, 관절염, 관절통의 증상이 나타난다.

관절염은 변형을 보이지 않으며, 하나 혹은 여러 관절에서 나타난다.

무릎, 발목 관절에서 흔하게 나타나며 손목, 팔꿈치 등 모든 관절에서 증상을 보이기도 한다.

다른 증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는 데 전신증상이 호전되면 관절증상도 호전되는 양상을 보일 수 있다.

 

 

-소화기

위장관(주로 회장 벨브 주위)에 궤양이 발생하여 식욕저하, 오심, 복통, 설사 등이 발생할 수 있다.

심한 경우 궤양에 의해 장천공이 발생할 수도 있다.

증상이 있을 경우 대장 내시경이 반드시 필요하다.

 

-심혈관계 질환

심장의 염증을 일으켜 심근염, 심낭염, 부정맥, 판막 부전 등이 발생할 수 있고, 다양한 크기의 혈관을 침범하여 혈관 협착이나 폐색, 가성동맥류 등을 일으킬 수 있으며

스테로이드 치료나 면역 억제제 치료가 피요하며 수술적 치료가 필요하기도 하다.

 

-신경계 질환

드물지만 신경계 침범이 있을 수도 있다.

신경계 침범 양상으로는 수막뇌염, 급성 척수염, 발작 등이 있으며

정신의학적 증상으로는 우울감, 불안, 불면, 피로, 기억장애, 건강염려 및 흥미 결여를 보이기도 한다.

 

 

베체트 병 의 진단 은?

 

베체트 병을 확진하는 검사는 없다.

전문의가 혈액검사와 임상 증상을 토대로 이래와 같은 진단 기준을 기본으로 진단하게 된다.

 

-1년에 3회 이상 구강궤양이 반복적으로 발생하면서 다음 중 2가지 이상을 만족할 경우

1) 재발성 음부 궤양

2) 안 질환 (안과 전문의가 평가)

3) 피부 질환

4) 팔 내측에 생리식염수를 피내주입하고 48시간 후에 농포형성을 관찰해서, Pathergy test 양성일 경우

 

 

베체트 병 의 치료 는?

 

치료의 목적은 염증반응을 억제하여 눈 구조 손상을 최소화하고, 재발의 빈도와 염증의 강도를 감소시키는 것이다.

동시에 치료 약물에 의한 부작용을 최소화 하여야 한다.

그러나 아직까지 큰 부작용 없이 모든 눈 베체트 병 환자에서 확실한 효과를 볼 수있는 치료 방법이 없고

적극적인 면역억제 치료를 하여도 시력예후는 좋지 않은 편이다.

 

스테로이드와 여러 면역억제제를 이용한 전신치료가 일반적으로 사용되고 있지만, 눈 염증을 효과적으로 막지 못하는 경우가 많다.

다행히도 인터페론 알파나 종양괴사인자 알파 길항제 같은 생물학적 제제들이 치료에 사용되고 있다.

 

 

베체트 병 의 예후는?

 

베체트 병은 보통 호전과 악화를 반복하는 것이 특징이다.

또한 침범 장기별로 질병의 경과가 다른데 점막, 피부, 관절 질환은 질병의 초기에 심하다가 시간이 지남에 따라 약해지는 반면, 신경계와 심혈관계 질환은 질병의 후기에 심한 편이다.

베체트 병의 예후는 대부분 양호한 편이지만, 일부 중요 장기를 침범한 경우에 적절한 치료를 받지 못한다면 예후가 불량할 수 있다.

 

예방법은?

 

건강한 식이습관은 전반적인 건강을 좋게 하고 다른 합병증을 줄일 수 있을 것으로 생각된다.

또한 병의 침범 부위에 따라 류마티스 내과, 안과, 피부가, 신경과, 산부인과 등의 전문의들에게 조기에 진료를 받고 필요한 치료를 받는 것이 중요하다.

현재까지 이 병을 막는 예방법은 특별한 것이 없다.